Pytanie #1179652
U 6-dniowego noworodka pojawiły się: narastająca senność, wymioty, tachypnoe oraz pogarszający się kontakt. W badaniach stwierdzono ciężką hiperamonemię - stężenie amoniaku 480 µmol/l. Podejrzewa się wrodzony defekt cyklu mocznikowego. Które z postępowań jest najbardziej prawidłowe w ostrej fazie leczenia?
- natychmiastowe całkowite odstawienie białka na 5-7 dni oraz żywienie wyłącznie glukozą.
- natychmiastowe wstrzymanie podaży białka, intensywna podaż glukozy i.v. z insuliną, rozważenie pilnej dializoterapii oraz zastosowanie leków wiążących azot.
- ograniczenie płynów, włączenie diuretyku pętlowego i obserwacja, ponieważ stężenie amoniaku <500 µmol/l nie wymaga leczenia nerkozastępczego.
- włączenie wyłącznie L-karnityny i.v., ponieważ jest leczeniem pierwszego wyboru we wszystkich hiperamonemiach.
- kontynuacja doustnej podaży białka w małych ilościach, aby zapobiec katabolizmowi oraz rozpoczęcie podawania doustnej laktulozy.
Odpowiedź
B
Wyjaśnienie
Tagi: Poza publiczną bazą CEM, Jesień 2026, poza_publiczna_baza_CEM
Komentarze do pytania
Ładowanie komentarzy...
Goście mogą czytać komentarze, ale nie mogą ich dodawać.