Przejdź do treści

Bazy / LEK Remedium

Pytanie #1146604

W hemofilii B niedobór dotyczy czynnika:
  1. VII.
  2. VIII.
  3. IX.
  4. XI.
  5. XII.

Odpowiedź

C

Wyjaśnienie

Prawidłowa odpowiedź: C. Hemofilia B (choroba Christmasa) wynika z niedoboru czynnika IX. Mutacja w genie zlokalizowanym na chromosomie X prowadzi do zaburzonej syntezy lub funkcji czynnika IX, co manifestuje się nawracającymi krwawieniami do mięśni i stawów oraz wydłużonym czasem APTT przy prawidłowym PT. Rozpoznanie potwierdza oznaczenie aktywności czynnika IX, a leczeniem jest podawanie koncentratów rekombinowanego lub oczyszczonego czynnika IX (w wybranych przypadkach także terapia genowa). Pozostałe opcje: niedobór czynnika VIII odpowiada za hemofilię A, czynnika XI — za hemofilię C (odmienny obraz kliniczny i inny sposób dziedziczenia), natomiast czynniki VII i XII dotyczą innych etapów kaskady krzepnięcia (VII — droga zewnątrzpochodna, XII — niedobór zwykle nie prowadzi do objawowych krwawień). Hemofilia B (niedobór czynnika IX) występuje z częstością 1:30 000 męskich noworodków.

Tagi: Pediatria, Pytanie z bazy LEK, Wiosna 2024

Rozpocznij naukę

Zaloguj się, aby korzystać z własnej statystyki i komentować.

TESTSORIA / NAUKA

Przygotuj się do egzaminu.

Rozwiązuj pytania, sprawdzaj odpowiedzi i śledź postępy.

LEK

Lekarski Egzamin Końcowy

Pytania egzaminacyjne i wyjaśnienia. Wybierz bazę i rozpocznij naukę.

Nostryfikacja

Egzamin w Łodzi

Przygotowanie do egzaminu w Łodzi. Twoje źródła, filtry i postępy.

Ostatnia sesja

Wróć do nauki lub wybierz egzamin powyżej.

Rich Editor v.2

Editor

Preview

Delete profile

Czy na pewno chcesz odejść

Na pewno chcesz usunąć konto
Żeby potwierdzić swoją decyzję, odpowiedz na trzy pytania. Potem i tak możesz zostać i rozwiązywać kolejne.
Ładowanie pytań pożegnalnych...

Postęp rytuału

0 / 3 Próg odblokowania przycisku potwierdzenia

Aplikacja

Okno aplikacji

Załącznik

Obraz