Grudkowo-plamista wysypka, niepoddająca się leczeniu ciemieniucha, rozpulchnienie dziąseł i nieprawidłowe wyrzynanie się zębów, miękkie przy palpacji uwypuklenia czaszki, a w badaniu radiologicznym zmiany osteolityczne w kościach sklepienia czaszki u rocznego dziecka są objawem charakterystycznym dla:

E

Odpowiedź: E) histiocytoza z komórek Langerhansa. Typowe są: oporna ciemieniucha grudkowo-pęcherzykowa, przerost dziąseł z zaburzeniami wyrzynania zębów oraz miękkie obrzmienie czaszki z ogniskami osteolizy. Zmiany wynikają z proliferacji komórek Langerhansa (CD1a+, S100+, CD207+, ziarnistości Birbecka). Inne jednostki (krzywica oporna, zespół Fanconiego, rzekoma niedoczynność przytarczyc, niedoczynność tarczycy) nie dają takiego charakterystycznego obrazu klinicznego. Objawy choroby obejmują:- zmiany w kościach u dzieci w każdym wieku objawiają się bólem, obrzękiem, a nawet złamaniami kości. Badanie RTG uwidocznia charakterystyczną, dobrze odgraniczoną zmianę lityczną, najczęściej zlokalizowaną w czaszce (ryc. 22.18)-moczówka prosta - może się ujawnić wraz ze zmianami w czaszce, wytrzeszczem gałek ocznych i naciekiem w podwzgórzu•układowa histiocytoza z komórek Langerhansa jest najbardziej agresywną formą choroby; zwykle pojawia się u niemowląt i przebiega z wysypką łojotokową (ryc. 22.19) i/lub nacieczeniem tkanek miękkich dziąseł, uszu, płuc, wątroby, śledziony, węzłów chłonnych i szpiku kostnego.Ta odmiana choroby zazwyczaj postępuje szybko i wymaga zastosowania chemioterapii, chociaż mogą się pojawiać spontaniczne remisje. Komentarze Remedium: - Valeriia Blinda, 2024-10-30T11:09:18+01:00: E - Jakub Bączyński, 2024-10-31T16:13:18+01:00: @Valeriia B. Dziękujemy za komentarz. Odpowiedź została poprawiona.