3-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni z powodu złego samopoczucia, bólubrzucha i obrzęków zlokalizowanych głównie na kończynach dolnych. W wykonanymbadaniu moczu stwierdzono: ciężar właściwy 1,030, pH 6,0, erytrocyty 0-1 w poluwidzenia, leukocyty 0-1 w polu widzenia, białko 1170 mg/dl, azotyny negatywne. Jakąchorobę należy podejrzewać?

E

Poprawna odpowiedź: E. Typowe cechy kliniczne zespołu nerczycowego u dziecka to obrzęki (najczęściej powiek, twarzy, kończyn dolnych, moszny lub warg sromowych), istotna proteinuria (≥3+ w teście paskowym), hipoalbuminemia oraz brak istotnej hematurii, leukocyturii i ujemne nitryty w badaniu ogólnym moczu. Obrzęki mogą być uogólnione, z obecnością płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) lub jamach opłucnowych. Dzieci często zgłaszają pienisty mocz, co wynika z dużej utraty białka. W badaniu moczu stwierdza się istotną proteinurię (≥3+ lub ≥200 mg/mmol w stosunku białko/kreatynina w próbce porannej), przy braku istotnej hematurii (<15–20% przypadków ma mikroskopową hematurię), bez leukocyturii i przy ujemnych nitrytach, co wyklucza zakażenie układu moczowego. Hipoalbuminemia (<3 g/dl) jest niezbędna do rozpoznania, a jej obecność koreluje z nasileniem obrzęków.[ Mechanizm powstawania hipoalbuminemii i obrzęków w zespole nerczycowym, najczęściej spowodowanym przez chorobę zmian minimalnych (minimal change disease, MCD), polega na uszkodzeniu podocytów i zaburzeniu bariery filtracyjnej kłębuszka, co prowadzi do istotnej utraty albumin z moczem. Spadek ciśnienia onkotycznego w osoczu powoduje przemieszczenie płynu do przestrzeni śródmiąższowej, a wtórna retencja sodu w nerkach nasila obrzęki. Alternatywnie, u części dzieci dominuje mechanizm pierwotnej retencji sodu. Zespół nerczycowy różni się od zespołu nefrytycznego obecnością istotnej proteinurii, obrzęków i hipoalbuminemii, przy braku istotnej hematurii, nadciśnienia tętniczego i upośledzenia diurezy. Zespół nefrytyczny charakteryzuje się przewagą hematurii (często makroskopowej), nadciśnieniem, oligurią oraz aktywnym osadem moczu (wałeczki erytrocytarne, leukocyturia). U 85-90% dzieci z zespołem nerczycowym białkomoczu stępuje po zastosowaniu kortykosteroidów (steroidowrażliwy zespół nerczycowy). U tych pacjentów nie rozwija się niewydolność nerek. Częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek, częściej wśród rasy azjatyckiej niż kaukaskiej; istnieje niewielki związek zespołu nerczycowego z atopią. Częstojego rozwój jest sprowokowany poprzedzającą infekcjąukładu oddechowego. Do cech wskazujących na steroidowrażliwość zespołu nerczycowego należą:• wiek między 1. a 10. rokiem życia• brak krwinkomoczu makroskopowego• prawidłowe ciśnienie tętnicze• prawidłowa aktywność dopełniacza w surowicy krwi• prawidłowa czynność nerek. Na podstawie:1. „Pediatria", Tom Lissauer, Will Carroll; red. wyd. pol.: Andrzej Milanowski, wyd. V, Edra Urban & Partner, Wrocław 2018 Komentarze Remedium: - Marcel Baron, 2025-02-10T13:07:05+01:00: Proszę poprawić treść pytania - Paweł Bajgrowicz, 2025-02-11T08:14:07+01:00: @Marcel B. Dziękujemy za zgłoszenie i przepraszamy za błąd, pytanie zostało poprawione