Bazy / LEK Remedium
Pytanie #1142005
Ostra białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblastic leukemia, ALL) jest w populacji dziecięcej chorobą o relatywnie dobrym rokowaniu na tle innych chorób nowotworowych. Wskaźnikiem prognostycznym wysokiego ryzyka w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci, wymuszającym intensyfikację leczenia i zmniejszającym szanse trwałego wyleczenia jest:
- steroidowrażliwość w odpowiedzi na wstępne leczenie glikokortykosteroidami.
- obecność translokacji t(9;22).
- prawidłowa leukocytoza krwi obwodowej w chwili rozpoznania zajęcia szpiku przez
komórki białaczkowe.
- współistniejący zespół Downa.
- brak minimalnej choroby resztkowej w szpiku kostnym po miesiącu leczenia.
Odpowiedź
B
Wyjaśnienie
Poprawna odpowiedź: B. Obecność translokacji t(9;22) z genem fuzyjnym BCR-ABL1 stanowi uznany czynnik niekorzystnego rokowania w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) i wymusza intensyfikację leczenia, obejmującą zastosowanie inhibitorów kinazy tyrozynowej oraz często rozważenie allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych.
Z wiekiem zwiększa się częstość występowa-nia związanej z gorszym rokowaniem translokacjit(9;22)(q34;q11.1), powodującej powstanie genufuzyjnego BCR-ABL1, kodującego aktywną kinazętyrozynową [6]. Zgodnie z obowiązującym protoko-łem leczenia dziecięcej B-ALL obecność tej trans-lokacji stratyfikuje pacjenta do grupy wysokiegoryzyka niepowodzenia terapii.
Pozostałe opcje wymagają wyjaśnienia: A: dobra odpowiedź na glikokortykosteroidy świadczy o lepszym rokowaniu — jest odwrotnie, C: prawidłowa leukocytoza nie jest czynnikiem wysokiego ryzyka (to wysoka leukocytoza zwiększa ryzyko), D: zespół Downa zwiększa zachorowalność i podatność na toksyczność leczenia, ale sam w sobie nie jest uniwersalnym kryterium wysokiego ryzyka stosowanym w protokołach, E: natomiast brak MRD po miesiącu jest dobrym prognostycznie wskaźnikiem — to obecność MRD określa wysoki ryzyko.
Tagi: Pediatria, Pytanie z bazy LEK, Jesień 2021, Jesień 2024
Rozpocznij naukę
Zaloguj się, aby korzystać z własnej statystyki i komentować.
Komentarze do pytania
Ładowanie komentarzy...
Goście mogą czytać komentarze, ale nie mogą ich dodawać.