W zespole Beckwitha-Wiedemanna występuje podwyższone ryzyko rozwoju:

C

Zespół Beckwitha–Wiedemanna wynika z zaburzeń imprintingu w regionie 11p15 (m.in. nadekspresji IGF2, mutacji CDKN1C, uniparentalnej disomii) i prowadzi do makrosomii oraz przerostu tkanek z predyspozycją do rozwoju nowotworów wieku dziecięcego. Najistotniejsze klinicznie są guz Wilmsa (nephroblastoma) oraz hepatoblastoma. Zwiększone ryzyko występuje głównie w pierwszych latach życia, co uzasadnia rutynowe monitorowanie (USG nerek co 3 miesiące oraz oznaczanie AFP w kierunku wczesnego wykrycia hepatoblastoma). Siatkówczak (retinoblastoma) nie jest typowo związany z BWS, dlatego prawidłowa odpowiedź to odpowiedź C. Children with Beckwith-Wiedemann syndrome were 42 times more likely to develop pediatric cancer (95% CI, 24.20-71.83), with hepatoblastoma being the most common, followed by Wilms tumor.