32-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza z powodu gorączki do 40 °C. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zapalenie ucha środkowego oraz prawostronne zapalenie płuc, potwierdzone badaniem RTG. W badaniach laboratoryjnych wykazano białkomocz, erytrocyturię z przewagą erytrocytów wyługowanych. Jakie badanie należy wykonać, aby potwierdzić prawdopodobne rozpoznanie?

E

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Granulomatosis with polyangiitis, GPA) jest rzadką, wieloukładową chorobą autoimmunologiczną, będącą postacią układowego zapalenia naczyń małych i średnich naczyń, obejmującą przede wszystkim drogi oddechowe oraz nerki i charakteryzującą się martwiczymi ziarniniakami. Spektrum objawów klinicznych GPA obejmuje nawracające infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych, objawy nerkowe oraz niespecyficzne objawy ogólne. Objawy otologiczne mogą być wczesnym przejawem choroby i występują u 20–60% pacjentów, a najczęstszą manifestacją jest wysiękowe zapalenie ucha środkowego. Zmiany w płucach mogą przypominać zapalenie płuc w obrazie klinicznym i radiologicznym. Ponadto, w przebiegu GPA dochodzi do zajęcia nerek, co tłumaczy obecność białkomoczu oraz erytrocyturii z przewagą erytrocytów wyługowanych u pacjenta. Wykrycie przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów skierowanych przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA) cechuje się wysoką swoistością dla GPA. Należy jednak pamiętać, że dodatni wynik PR3-ANCA stwierdza się jedynie u około 50% pacjentów z postacią ograniczoną choroby, co oznacza, że u części chorych wynik może być ujemny pomimo obecności GPA. Źródła: