Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u chorego z gorączką, wysypką skórną, owrzodzeniami nosa z ropną wydzieliną, zajęciem zatok, stawów, dusznością, kaszlem z odpluwaniem krwistej plwociny, białkomoczem i mikroskopowym krwiomoczem:

C

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) jest układowym zapaleniem małych i średnich naczyń, często przebiegającym z tworzeniem ziarniniaków martwiczych. Choroba może zajmować liczne narządy i układy, a jej obraz kliniczny jest zróżnicowany. Pacjenci z aktywną klinicznie GPA często prezentują nieswoiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak: uczucie ogólnego rozbicia, bóle mięśni i stawów, jadłowstręt, spadek masy ciała oraz gorączkę. Są one wyrazem uogólnionej reakcji zapalnej organizmu. Zmiany skórne są częstym, lecz nieswoistym objawem GPA. Należą do nich: leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, plamica, owrzodzenia skóry i martwica. Choć nie są patognomoniczne, ich obecność może wspomagać rozpoznanie układowego zapalenia naczyń. Do manifestacji ze strony błon śluzowych i narządu wzroku zalicza się owrzodzenia jamy ustnej, zmiany ziarniniakowe w obrębie błony śluzowej, a także zapalenia spojówek, twardówki, nadtwardówki i rogówki. Możliwe jest także wystąpienie zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia naczyń siatkówki, zakrzepicy naczyń siatkówki, wysięków, krwotoków do siatkówki, pogorszenia widzenia, ślepoty, wytrzeszczu oraz mas ziarniniakowych w oczodole. Objawy ze strony górnych dróg oddechowych należą do najbardziej charakterystycznych dla GPA. Obejmują one utrzymujący się lub nawracający katar, wydzielinę z domieszką krwi, krwawienia z nosa, strupienie, owrzodzenia, zapadnięcie grzbietu nosa („nos siodełkowaty”), a także obecność zmian ziarniniakowych i zapalenia zatok. Często dochodzi również do utraty słuchu — zarówno typu przewodzeniowego, jak i odbiorczego. Może rozwinąć się podgłośniowe lub tchawicze zwężenie dróg oddechowych prowadzące do duszności. Zmiany w płucach obejmują kaszel, duszność, świsty, stridor, a także obecność guzków płucnych, jamistych zmian martwiczych, zapalenia opłucnej, wysięków opłucnowych oraz nacieków zapalnych. W ciężkich przypadkach może dojść do niewydolności oddechowej. Manifestacje ze strony serca obejmują zapalenie drobnych naczyń, zapalenie osierdzia i wysięki osierdziowe, kardiomiopatie, wady zastawkowe, chorobę niedokrwienną serca oraz niewydolność serca. Rzadziej obserwuje się zajęcie przewodu pokarmowego, które może objawiać się ostrym brzuchem w następstwie zapalenia otrzewnej lub niedokrwienia jelit spowodowanego zapaleniem naczyń krezki. Zajęcie nerek ma kluczowe znaczenie dla rozpoznania GPA i stanowi poważne powikłanie choroby. Typowo występuje rozlane, martwicze, półksiężycowate kłębuszkowe zapalenie nerek. Objawy kliniczne obejmują krwiomocz, białkomocz oraz różnego stopnia upośledzenie funkcji nerek — od ostrego uszkodzenia po przewlekłą chorobę lub schyłkową niewydolność nerek. Zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego może prowadzić do różnorodnych objawów: bólu głowy, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, napadów padaczkowych, udarów mózgu, zmian w rdzeniu kręgowym, porażeń nerwów czaszkowych, neuropatii czuciowo-ruchowych, mononeuritis multiplex, utraty słuchu czy powstawania guzów mózgu. Objawy mięśniowo-stawowe obejmują zapalenie stawów, bóle stawowe oraz bóle mięśni. Zapalenie stawów w przebiegu GPA rzadko prowadzi do zmian destrukcyjnych lub deformacji. Źródło: