Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków (anty-GBM): 1) szczyt zachorowań występuje u osób starszych > 60. roku życia; 2) w surowicy pacjentów stwierdza się autoprzeciwciała przeciwko niekolagenowej domenie łańcucha α3 (kolagenu IV); 3) leczenie indukcyjne obejmuje pulsy glikokortykosteroidów i cyklofosfamid; 4) przebieg kliniczny cechuje się częstymi nawrotami; 5) zmianom w nerkach mogą towarzyszyć zmiany w płucach w postaci krwawienia dopęcherzykowego. Prawidłowa odpowiedź to:

D

Przeciwciała anty-GBM są skierowane przeciwko niekolagenowej domenie łańcucha α3 kolagenu typu IV, który stanowi główny składnik błony podstawnej kłębuszków nerkowych oraz pęcherzyków płucnych. Wiązanie przeciwciał z tym antygenem prowadzi do uszkodzenia błony podstawnej, co stanowi kluczowy mechanizm patogenetyczny choroby. Zespół Goodpasture’a jest klasycznym przykładem choroby anty-GBM i charakteryzuje się jednoczesnym zajęciem nerek i płuc. Typowym objawem jest krwawienie do pęcherzyków płucnych, a w nerkach rozwija się gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPGN) z półksiężycami w kłębuszkach. Standard leczenia obejmuje terapię indukcyjną, zazwyczaj duże dawki glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid, mające na celu zahamowanie odpowiedzi immunologicznej i zmniejszenie produkcji autoprzeciwciał anty-GBM. W wybranych przypadkach stosuje się także plazmaferezę, która umożliwia szybkie usunięcie krążących przeciwciał. Źródła: