6 latek z zespołem nerczycowym. Jakie zastosujesz leczenie, jeśli jest zespół nerczycowy steroidozależny, ale pacjent ma skutki uboczne steoroidoterapii i potrzebuje modyfikacji leczenia, do wyboru

C

U 6-letniego dziecka z idiopatycznym zespołem nerczycowym (podejrzenie minimal change disease) stwierdzono steroidozależność (nawroty po zmniejszeniu dawki prednizonu poniżej 0,5 mg/kg/dobę). Pacjent rozwija liczne działania niepożądane długotrwałej glikokortykosteroidoterapii (otyłość, nadciśnienie, zahamowanie wzrastania). Jakie leczenie modyfikujące (steroidoszczędzające) jest najbardziej zalecane w tej sytuacji jako lek drugiego rzutu? W steroidozależnym zespole nerczycowym u dzieci inhibitorem kalcyneuryny – cyklosporyną A (CsA) – jest lekiem z wyboru drugiego rzutu (wytyczne KDIGO 2021/2024, PTNefD). Pozwala na znaczną redukcję dawki sterydu przy utrzymaniu remisji u ok. 70–80% dzieci. CsA jest skuteczniejsza niż azatiopryna i nie zwiększa dawki sterydu jak pulsy metylprednizolonu. Коротке пояснення кожного варіанту: A) Azatiopryna – lek trzeciego rzutu; mniej skuteczna niż CsA w steroidozależności (remisja tylko u ok. 30–40% dzieci). B) Pulsy metylprednizolonu – zwiększają kumulacyjną dawkę sterydu; nie są leczeniem steroidoszczędzającym, pogarszają działania uboczne. C) Cyklosporyna A – prawidłowe; lek z wyboru w steroidozależności/steroidooporności u dzieci (KDIGO grade 2B); umożliwia redukcję sterydu, wysoka skuteczność. D) Mykofenolan mofetilu (MMF) – alternatywa (zwłaszcza przy nietolerancji CsA); nieco słabsza skuteczność niż CsA w MCD, częściej stosowany w FSGS. E) Chlorambucyl – lek alkilujący; obecnie rzadko stosowany (ryzyko nowotworów, niepłodności); historycznie w częstych nawrotach.